...神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性,所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤;嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的...
...属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤. 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体....
...合并眶内病变可手术切除。 3.神经纤维瘤病Ⅱ型根据情况处理,尤其是单侧听神经瘤如体积不大,可考虑伽玛刀治疗。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时...
...有无阳性家族史、双侧听神经瘤、单侧搏动性眼球突出,以及智力迟钝、癫痫发作、脊柱畸形等发现,并经仔细检查,在获得皮肤体征时可确诊。 4.对少数疑难病例,需经活检或病程达一定阶段时才能确诊。 神经纤维瘤病严重性分级: Ⅰ级:最轻度(皮肤表现、色素...
...神经纤维瘤病(neurofibromatosis,VonRecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17...
...左心室恶性Schwann瘤,左心室恶性神经膜瘤,左心室恶性神经鞘瘤,左心室恶性许旺瘤,左心室神经纤维肉瘤,左心室神经源性肉瘤 恶性施万瘤又称神经源性肉瘤、恶性神经膜瘤或神经纤维肉瘤。多发生于四肢,如原发于左心室,暂称左心室恶性施万瘤。...
...即高起圆屋顶形结节,淡褐色硬结性斑疹和多发性丘疹融合成2~100mm的斑块。 丛状神经鞘瘤(plexiform schwannomas)可为单发性或多发性损害,局限性或泛发性,发生于真皮或皮下组织。可单独发生或与Ⅰ型、Ⅱ型神经纤维瘤病或...
...或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个或多个Lisch结节。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。 ⑦一级亲属(父母、兄弟姊妹、子女)患本病。 (2...
...恶性肿瘤 皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。...
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