...纤维结构不良等鉴别后，临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断，若囊腔穿刺抽出浅黄色液体，实验室检查为淋巴液时，即可除外骨囊肿，而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成，管内为淋巴液，即可确诊为骨淋巴管瘤。 淋巴造影对本病有...
...神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜，但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内，瘤体主要由神经膜细胞和...
...多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡皮病样神经瘤 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性...
...神经纤维瘤可能阻塞脑血管致使偏瘫和智力障碍。由于本病的严重性和不确定性，所以存在心理障碍是不足为怪的。NFⅠ病人中恶性肿瘤也是值得注意的问题。神经纤维瘤偶尔分化成神经纤维肉瘤或恶性神经鞘瘤；嗜铬细胞瘤、横纹肌肉瘤、白血病和Wilms病的...
...属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型神经纤维瘤病,亦称vonreckling-hausen病；2型较为罕见,为中枢型神经纤维瘤病,其特征为双侧性听神经瘤. 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体....
...合并眶内病变可手术切除。 3.神经纤维瘤病Ⅱ型根据情况处理，尤其是单侧听神经瘤如体积不大，可考虑伽玛刀治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛，40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻，来诊时...
...骨淋巴管痣瘤 淋巴管瘤是一种由新生淋巴管组成的良性肿瘤，多发于软组织，发生在骨内者极其罕见，据统计占原发性骨肿瘤的0.03%，占良性骨肿瘤的0.06%。淋巴管存在于骨膜中，当骨髓附近有淋巴管瘤样囊肿时，骨内可显出与囊肿相交通的异常扩张的...
...有无阳性家族史、双侧听神经瘤、单侧搏动性眼球突出，以及智力迟钝、癫痫发作、脊柱畸形等发现，并经仔细检查，在获得皮肤体征时可确诊。 4.对少数疑难病例，需经活检或病程达一定阶段时才能确诊。 神经纤维瘤病严重性分级： Ⅰ级：最轻度（皮肤表现、色素...
...骨血管内皮瘤 1943年Stout命名恶性血管肿瘤为血管内皮细胞瘤，以后在组织学分类与命名上很混乱，曾使用的名称很多，目前已经逐渐统一起来，称为骨血管内皮细胞瘤。公认骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未...
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