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本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色 结节 。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。 少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发 溃疡 性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无 黏膜损害 。除偶见 肝大 外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可
LCH临床表现多种多样：有的因 气胸 、或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现。病人常表现为 干咳 （50%～70%）、 呼吸困难 （40%）、胸疼（10%～21%）、 疲劳 （30%）、体重下降（20%～30%）以及发烧（15%）。50%病人有鼻炎病史。 25%病人可出现反复的胸膜痛及 自发性气胸 。在未出现气胸情况下罕见有 胸膜肥厚 和积液。偶
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一 巨噬细胞系统 中组织细胞的恶性增生性 疾病 。 临床表现 以 发热 、肝 脾淋巴结 肿大、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【 病理 】 恶性组织细胞 浸润 是本病 病理学 的基本特点，脾及 淋巴结 等造血组织为常见，但全身大多数 器官组织 也可累及，如 皮肤 、 浆膜 、肺、心、肾、 胰腺 、胃肠、 内分泌 、 乳房 ...
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恶性组织细胞病应与 反应性组织细胞增多症 、 急性白血病 、骨髓转移癌、 再生障碍性贫血 等疾病鉴别。 本病的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因 发热 、出血、 全血细胞减少 而诊为再生障碍性 贫血 、急性 白血病 等;②因发热、...
组织细胞增多症 X包括一组 疾病 （莱-赛病，汉-许-克病， 嗜酸性细胞 肉芽肿 ），以组织细胞和嗜酸性细胞 增生 （主要见于骨和肺）为特征，常引起瘢痕形成。 莱-赛病发生于3岁以前，未经治疗，常导致死亡。组织细胞损害不仅见于肺内，亦可发生于 皮肤 、 淋巴腺 、骨、肝和脾。可引起 气胸 。 汉-许-克病通常在童年早期发病，但亦可于中年 晚期 发病。最常累及...
...能与造血系统疾病或感染有关。多数学者认为本病的发生与微生物感染尤其是病毒感染有关，曾有合并急性 EB病毒感染 的报道，亦有人认为本病与恶性 组织细胞增生 病有许多相似之处，认为可能是一个变异型，即病变范围主要表现在皮肤的恶性组织细胞增生病。 (二)发病机制 发病机制还不明确。 1.有人运用T淋巴细胞重组技术观察到患者皮下损害中出现大量良性T淋巴细胞，认为本病...
1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯 组织细胞增生 症应与 脂溢性皮炎 、 毛囊角化病 、泛发性 念珠菌病 等鉴别。LS病在婴幼儿期发病，全身症状及系统症状明显，皮损往往伴发 紫癜 、瘀点为其特点，组织病理检查可以确诊。 2.以Hand-Schüller-Christian 病为代表的慢性播散性朗格汉斯组织细胞增生症和以嗜酸粒细胞 ...
佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localized epidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁男孩，在臂部发生单发性斑块样皮损。而佩吉特...
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