...双碱基氨基酸尿症是该编码转运蛋白基因突变的结果,均属常染色体隐性遗传。由于此种蛋白仅被用于转运赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸,而胱氨酸重吸收正常,故临床表现与上述三种氨基酸的丢失有关。 由于精氨酸和鸟氨酸的不足,难以维持鸟氨酸(尿素)循环的功能,...
...脂肪酸的氧化与合成。; 3、 能降低胆固醇的水平; 4、 参与蛋白质的代谢、氨基酸的合成和降解。 5、 在某种程度上防止复发性非致命的心肌梗塞。 二、烟酸缺乏时的症状及其毒性 烟酸缺乏时会导致癩皮病,其主要症状是:皮炎;分泌粘液的膜发炎;舌头...
...氨基酸、蛋白质和酶类 氨基酸(Aminoacids)蛋白质(Proteins)和酶类(Enzymes)蛋白质是高分子量的化合物,由α一氨基酸组成。这些氨基酸约有30种,具R一CH(NH2)一C0OH的通式。有的氮在环中。酶是生活有机体内...
...内药酶负担;肠道菌丛能将某些营养物质如氨基酸变为胺类、羧酸或烃类等有毒物质,吸收后可增加药酶负担,或抑制其他药物代谢。(二)药物代谢反应类型药物代谢常分二个阶段进行。第一阶段通常是氧化、还原和水解反应;第二阶段是结合反应。但要结合,分子内...
...本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织。...
...氨基酸是一类具有特殊重要意义的化合物。因为它们中许多是与生命活动密切相关的蛋白质的基本组成单位,是人体必不可少的物质,有些则直接用作药物。α-氨基酸是蛋白质的基本组成单位。蛋白质在酸、碱或酶的作用下,能逐步水解成比较简单的分子,最终产物是...
...茼蒿享有“天然保健品,植物营养素”之美誉,除含有丰富的维生素、胡萝卜素、钙、磷、铁、粗纤维以及挥发油、胆碱等成分外,最大的营养优势即是所含的氨基酸。 众所周知,蛋白质是构成生命的主要物质,而蛋白质又是由氨基酸组成的。食物里常见的氨基酸有...
...即出现变化,但要到妊娠末期胎儿迅速生长发育时,母体内三大营养物质代谢才发生显著变化,其特点可归纳为以下两方面:①“容易较早发生饥饿”妊娠末期妇女餐后容易较早出现饥饿状态。空腹和餐前的血糖、血氨基酸基础值低于正常非妊娠妇女。这是由于胎儿大量地...
...蛋白质代谢的中间产物,故在判断蛋白质分解状况时,其重要性比血浆蛋白质大。目前临床上常测的非蛋白氮类化合物有尿素、肌酐、尿酸、氨基酸和氨。主要用于肾功能、肝功能、核酸代谢情况和营养状况的评价。 升高:脑膜炎、脑炎、脑硬化、脑肿瘤、麻痹性痴呆、肾炎...
...人体需要的营养素氨基酸中,有8种必需氨基酸。营养强化剂中这类产品世界产量超过50万吨/年。需求增长率约8%,还用于注射液和医药中间体。1998年美国销售额约7000万美元。其中赖氨酸是较大品种,世界总产量超过25万吨/年。我国有20家企业...
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