Ⅰ型超敏反应:又称过敏 性变态 反应或速发型变态反应。由于抗原与抗体(通常是IgE类)在介质释放细胞上相互作用,使细胞上IgE的Fo受纤搭桥，引起细胞活化，细胞内颗粒的膜与胞膜融合形成管道，使一些活性介质如组胺、5-羟色胺、慢反应物质-A(SPS-A)等释放。这些介质能引起平滑肌收缩、 毛细血管扩张 、通透性增加和腺体分泌增多。根据这些活性物质作用的靶细胞不
诊断 1.根据临床特征 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2.家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 鉴别 与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是本型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，椎体上下缘不规则，间隙变宽，个别椎体发育小向后移位，引起脊椎后突或角畸形多见于胸腰椎交界处。
黏多糖病（muco polysaccharidosis，MPS）又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等。是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖 积聚 在机体不同组织，造成骨骼畸形、 智能障碍 等一系列临床症状和体征。
多数患者可并发进行性脊髓病。
40%病例有 高尿酸血症 ，90%病人有隐性 糖尿病 。
男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。 脊柱弯曲 与肋骨畸形，胸前后径增大，伴 鸡胸 和 短颈 的 桶状胸 。站立时缩颈，向前探身。膝、 足外翻 、髋、膝屈曲如爬行状。脊
如果反应像是变应性,通常需停止肇事药物,毒性反应则不同,通常减少剂量后可保持药效而不引起药物反应.停药后几天内多数变应性反应会消失.治疗通常仅限于镇痛和止痒. 血清病 时的关节痛常可用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药控制.药物性 发热 ,不痒的皮疹或器官系统轻度反应等情况不需治疗.然而,如果病人为急性发热,有多系统受累的体征,或伴有表皮 剥脱性皮炎 ,则需采用强
机体因自身稳定作用被破坏而出现针对自身组织成分的抗体(或细胞)介导免疫。又称自身变态反应。其发生的原因有：①出现了新抗原或释放出原来隐蔽的隔绝抗原，免疫系统未耐受、一旦接触(如由于 创伤 引起释放)，即产生免疫应答。如在青春期前尚未形成的精子、病毒感染或恶性转化后形成的新抗原;②机体正常成分发生某些改变后，暴露出的新抗原决定簇刺激免疫系统引起自身免疫。例如，
发展为四肢瘫，呈侏儒样，可引起心脏并发症。晚期出现压迫性 截瘫 和呼吸 麻痹 。
本病常见的并发症： 1、 皮炎 2、 肺炎 3、同种移植物排斥 4、 肉芽肿 病 5、甲状腺炎 6、脑脊髓炎
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