脊髓性肌萎缩 是脊髓和脑干的神经细胞变性引起进行性肌 无力 和萎缩的遗传性疾病。 【症状】 症状首先出现在婴儿期和儿童期。急性脊髓性肌萎缩(韦德尼希-霍夫曼病)所致的肌无力出现在2~4个月的婴儿中,这种病是常染色体隐性遗传病,也就是说需要从父母双方分别获得一个隐性基因。 患有中度脊髓性肌萎缩的小孩在一年或两年内保持正常,然后出现肌无力,下肢比上肢更重。此病通...
1.起病隐匿,缓慢进展。 2.半数患者首发症状为肢体 无力 伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于 脊髓性肌萎缩 。 3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的 肌肉萎缩 ,肌张力增高,锥体束征阳性。60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性...
...%的病例为误诊。 中晚期的ALS诊断并不困难,但在疾病早期需与以下疾病进行鉴别。 1. 颈椎病 脊髓 脊髓型颈椎病 可以表现为手肌 无力 和萎缩伴双下肢痉挛,而且颈椎病和ALS均好发于中年以上的人群,两者容易混淆。由于颈椎病引起的压迫性脊髓损害很少超过C4,因而舌肌和胸锁乳突肌肌电图检查发现失神经现象强烈提示ALS。超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动也支持...
日久之后受累肢体呈 麻痹 和 肌肉萎缩 ,大多难以满意恢复。
臂丛 神经病的主要 临床表现 包括 肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩 ,受累臂丛神经分支所对应的 皮肤 感觉区麻木、 疼痛 和感觉减退。 肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩的原因 1. 臂丛 神经病病因复杂,主要包括以下几个方面: (1) 外伤 : 车祸 和机械绞伤时 上肢 受暴力牵拉、撞击是外伤性臂丛神经病最常见的原因。 (2) 胸廓出口综合...
硬化萎缩苔藓(lichen sclerosis et atrophicus)也称白色苔藓(lichen albus)、硬斑病性扁平苔藓(lichen planus morphoeicus)或Csillage病。是一种原因尚未明了的皮肤慢性萎缩性病变。中医认为本病由阴阳不调,气血不和,外感风湿而引起。
诊断 根据临床表现,结合组织病理,可做出诊断。 鉴别 要与下列疾病鉴别。 1. 扁平苔藓 主要应与萎缩性扁平苔藓相区别。扁平苔藓发病隐袭,呈紫红色, 瘙痒 较着,但 硬化 不着,身体他处可见扁平苔藓皮损。组织病理表现无结缔组织 水肿 和均质化。 2.女阴白色病损(leukoplakia vulvae) 好发于 绝经 期妇女,亦可见于青年妇女。不累及大阴唇外侧...
...~1.5年。该药耐受性好,常见副反应有 恶心 、 乏力 和谷丙转氨酶升高。 ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防 关节挛缩 。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免 呛咳 导致的 吸入性肺炎 。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器...
...皮损,丘疹呈瓷白色、 象牙 色,质地坚硬,可互相融合成斑块,境界清楚,中央凹陷,嵌有 黑头粉刺 样 角栓 ,除去后呈小坑状凹陷。后期皮损中央萎缩变薄,可融合成界限清楚的白色斑片,白斑中央可起大疱或血疱,大疱性损害消退后可形成较多的粟丘疹,萎缩处成为微凹陷的瘢痕。 皮损好发于躯干上部如锁骨上窝、胸前区、腋窝、两乳房、脐周、前臂及颈部,以外生殖器更多见,发生于外...
臂丛神经病的主要临床表现包括肩带肌、上肢和胸背部诸肌的肌无力和肌萎缩,受累臂丛神经分支所对应的皮肤感觉区麻木、疼痛和感觉减退。
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