(一)发病原因 目前尚不清楚，通常认为是组织细胞性 淋巴瘤 或急性单核细胞性 白血病 的一种变型，可能与EB 病毒感染有关，亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤，常伴发于 恶性淋巴瘤 (B 细胞性)、T 细胞性和裸细胞性 急性淋巴细胞性白血病 、急性粒— 单核细胞白血病 、 Lenner...
...骨次之，一般只具其一，很少同时具备三个典型体征者。除上述临床改变外，还可有发育障碍，肝、 脾肿大 ，皮疹、色斑和牙龈 溃疡 ，齿龈逐步被肉芽组织包绕，齿糟周围呈单囊状或多囊状破坏，最后 牙齿 松动脱落。临床上经久不愈的慢性齿龈溃疡可能是炎症早期征象之一。 婴儿恶性网织细胞增殖症发病年龄在3岁以下，临床表现有发热、中耳炎、复发性 细菌感染 、 贫血 和出血。此...
恶性组织细胞病 （恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以 发热 、肝脾 淋巴结肿大 、 全血细胞减少 和进行性衰竭为特征。 【病理】 恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤、浆膜、肺、心、肾、胰腺、胃肠、内分泌、乳房、睾丸及神经系统等。这些器官及组织不一定每个都被累及...
临床症状 根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织(最常见)，又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普...
本病是一组单核-巨噬细胞（组织细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞 肉芽肿 病。因病因均未明，故定名为 组织细胞增生 症X。虽然各病种累及的脏器范围（骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，组织学改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和嗜酸...
...有反应者，获得缓解的病人，生存期可延长。 1.国内疗效标准 (1)完全缓解：症状及属于本病的不正常体征均消失。血红蛋白浓度≥100g/L，白细胞数≥4.0×109/L，分类正常，血小板数≥100×109/L;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。 (2)部分缓解：自觉症状基本消失，体温下降或稳定一段时间，肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5厘米...
(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如 病毒性肝炎 、 传染性单核细胞增多症 、腺病毒、B19病毒、 登革热 病毒，尤以巨细胞病毒、 疱疹 病毒和EB病毒常见。细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于 伤寒 、结核病等。寄生虫病如 疟疾 、 弓形虫病 、 血吸虫病 及 布鲁菌病 等较多...
...性 贫血 等。肿大淋巴结，质如硬橡皮，早期无粘连，晚期可粘连成块。多发生于两侧颈部，其次为腋下和腹股沟。深部淋巴结亦可肿大，如纵隔及胸腔淋巴组织被累及，可致 纵隔肿瘤 综合征、肺浸润、 肺不张 、肺 继发感染 及 胸腔积液 等。部分患者以 肝脾肿大 为首发症状，有的则以 腹痛 、 腹部包块 为主要症状。随着恶性 淋巴瘤 原发与侵犯部位，可见有相应的症状和体征...
朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼、肺、神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-c...
...屑 ，自觉疼痛或压痛。可发生坏死和 溃疡 ，皮肤损害可任发全身各处，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，稍后可出现 紫斑 或口腔黏膜糜烂或溃疡，与Weber-Christian病的损害极为相似。系统性损害为常伴症状，可有肝脾及 淋巴结肿大 ，出现 黄疸 、浆膜炎、关节痛，病程中常伴有 发热 ，多为 高热 ，可引起 全血细胞减少 ，肝肾功能障碍...
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