...影响一种氨基酸转运的事实，说明具有底物特异性的转运系统存在，此缺陷病均累及肾和（或）肠中的运转系统，对其他组织不产生影响。 本症Ⅰ型纯合子缺乏胱氨酸、赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸介导的小肠转运，其杂合子具有正常氨基酸尿液排泌类型。Ⅱ型纯合子缺乏...
...木通、厚朴、粉陀已、细辛中含有马兜铃酸，能导致肾小管及间质、近端肾小管刷状缘脱落、坏死，出现肾性糖尿和低分子蛋白尿，同时有远端肾小管酸中毒及低渗尿。临床上初期出现少尿性急性肾衰，易转变成慢性小管间质性肾炎，治疗极为困难，往往逐步转向终末期肾衰...
...诊断 ： 本病较罕见，多于成年出现症状，有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿，低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等)，低钙血症(手足搐搦症)等 检查：1.尿液检查 尿呈碱性...
...肾动脉硬化是指由于肾动脉及分支和/或小动脉的应化而影响肾血管功能的一类疾病。根据病情进展的快慢分为良性小动脉性肾硬化和恶性小动脉性肾硬化。...
...mmol/L，超过肾小管重吸收的能力，就可出现糖尿现象，通常将8.89～10.00mmol/L，血糖浓度称为肾糖阈(renal threshold ofglucose)，即尿中出现糖时血糖的最低界限。在进食后，由于大量葡萄糖吸收入血，血糖升高，...
...增加，使血糖浓度升高，出现尿糖，称为情感性糖尿；一次性食入大量糖，血糖急剧升高，出现糖尿，称为饮食性尿糖。上述两种暂时性高血糖及尿糖均为生理性高血糖及尿糖，受试者空腹血糖浓度均在正常水平，且无临床症状和意义。临床上最常见的病理性高血糖症是...
...其临床表现除有糖尿病的多饮、多食、多尿、消瘦、疲乏、血糖升高及糖尿等症状外，神经系统可表现为： 一、周围神经病变。以多发性神经炎最多见，为两侧对称性感觉障碍，运动障碍及共济失调表现。颅神经受累者较为少见，可有一侧或两侧外展神经、动眼神经...
...酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IgM和补体在肾小球沉积。 （六）神经系统 各水平的神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位...
...肾性尿崩症： 症状与中枢性尿崩症相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有： 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如低钾血症、高钙血症等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等...
...（一）治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。 髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney）如无症状及并发症，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予...
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