...Goldenhar综合症，全骶骨或半骶骨发育不全，肛门闭锁等。 还有不少患者合并有脊髓异常，其中脊髓纵裂，脊髓栓系综合症是最常见的。因此对于先天性脊柱侧凸患者应全面检查，作出正确诊断。 对于先天性脊柱侧凸最重要的是判断侧凸的进展，但有时初诊时很难...
...处女膜闭锁，即应手术。 二、禁忌证 在未与阴道闭锁及先天性无阴道等先天畸形排除时，不宜行处女膜切开术。 三、术前准备 同外阴手术一般术前准备。 四、麻醉与体位 局麻。膀胱截石位。 五、手术步骤 1.切口：在闭锁的处女膜突出部位作“X”形切开，...
...预后 先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的...
...接受免疫抑制剂治疗的慢性消耗性疾病患儿（如白血病、恶性肿瘤）、接受器官移植的受者，如发生较严重的肺炎，往往是CMV感染所致。 遇到上述情况时，要进行病毒学和血清学检测才能明确诊断。 鉴别 应注意与弓形体病、败血症、先天性胆道梗阻、乳儿肝炎、...
...诊断 家族中有早期发生肝与肺部疾患的病史；血清α1-AT<2.0g/L;根据酸性淀粉凝胶电泳为PiZZ核型；肝活检发现肝细胞内糖蛋白小颗粒和肝硬化等改变。 鉴别 应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半...
...本病是先天性疾病，无有效预防措施，要强调注意产前检查。...
...先天性肛门直肠畸形的诊断在临床上一般并不困难，但更重要的是准确的测定直肠闭锁的高度，直肠末端与耻骨直肠肌的关系和有无泌尿系瘘以及脊柱畸形的存在，以便更合理的采取治疗措施，为此，应根据临床症状、体征进行必要的辅助检查。...
...胆道运动功能障碍(biliary tract dyskinesis syndrome)包括胆道运动功能失调(dyskinesis，即胆道排空速度异常)、胆道张力异常(dystonia，即胆道肌张力异常)和胆道共济失调(ataxic，即胆道...
...败血症;先天性胆道闭锁，溶血性，维生素k3、磺胺、新生霉素等药物;半乳糖血症，呆小症，先天性遗传性高胆红质血症等多种因素所致。 典型症状是新生儿出生2-3天后，眼球、皮肤、小便颜色都发黄，吃奶，睡眠无异常，除早产儿外，胆红素很少超过10毫克%...
...十二指肠狭窄应与先天性肥厚性幽门狭窄和十二指肠闭锁的鉴别见(表1)。 十二指肠狭窄还应与环状胰腺、迷走腹膜带扭转、十二指肠扭结、移位或旋转的盲肠外部压迫、迷走的肠系膜上动脉或十二指肠前门静脉等因素所致的部分肠梗阻相鉴别。钡餐检查、钡灌肠及...
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