...（一）概述有先天性和后天性外耳道狭窄及闭锁（atresia or stenosis of external ear canal）。前者为第一鳃沟发育异常阶段，常与先天性小耳同时发生，既可单侧也可双侧；后者发病常为单侧性，常因外伤、骨折、...
...（一）消化系统疾病1．先天性 先天性食管闭锁或狭窄、先天性食管裂孔疝、先天性食道过短、先天性幽门肥大性狭窄、贲门松弛、幽门痉挛、环状胰腺、先天性肠闭锁或狭窄、肠旋转不良、肠重复畸形、胎粪性肠梗阻与由于胎粪粘稠阻塞肠管、先天性巨结肠、原发性...
...多见。 1.先天性狭窄 常见于尿道外口有狭窄，常伴有包皮过长或包茎。尿道上裂或下裂的尿道外口也常较正常为狭窄。前尿道瓣膜常为间隔瓣膜而形成双腔前尿道畸形，而后尿道瓣膜常中央有一小孔，排尿滴沥。尿道腔狭窄多见于球部和膜部交界处和舟状窝的后端。...
...先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。...
...原发性视网膜色素变性：先天性视网膜劈裂晚期与视网膜色素变性的临床特征没有明显的区别，广泛色素沉着伴视网膜血管狭窄，不可记录的ERG伴完全性夜盲。ERG可帮助鉴别，如果可记录a波伴有b波消失，先天性视网膜劈裂可被考虑。...
...诊断 有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时，可用钡灌肠摄片帮助确诊。 鉴别 1.直肠闭锁 肛门发育正常 但出生后无大便，并伴肠梗阻征象。直肠指检向上受阻有波动感。倒立位X线检查，若直肠有膜性膈为直肠闭锁若直肠大段缺如为无...
...先天性外耳道狭窄及闭锁是胚胎发育障碍，是由第一腮沟和第一、二腮弓后部的发育畸形所致。后天性外耳道狭窄及闭锁常因外耳道烧伤、炎症、肿瘤、外伤及手术等引起。弥漫性外耳炎由革兰氏阴性菌如大肠杆菌，绿脓杆菌或普通变形杆菌;金黄色葡萄球菌;或很少为...
...肠系膜血供受阻，导致肠闭锁。其他畸形包括：美克尔憩室、十二指肠瓣膜或狭窄、巨结肠、肛门闭锁、食道闭锁合并食管气管瘘、先天性短肠、胆道闭锁、先天性心脏病、内脏反位、肠系膜囊肿和梨状腹综合征，有报道发现家族性肠旋转不良伴发颜面或肢体异常，提示该病...
...氟、尿氟增高，血钙、尿钙、碱性磷酸酶亦增高，且检查时可发现其骨质变硬，以及韧带退变和骨化，可引起广泛、严重的椎管狭窄。X线片因可显示脊椎骨质密度增高而有助诊断与鉴别诊断。 原发的先天性胸椎椎管狭窄病例较少见，其病理解剖显示椎弓根短粗、椎管...
...凡腰椎椎管、神经根管及椎间孔变形或狭窄，引起尾神经根受压，产生相应的临床症状，称为腰椎椎管狭窄症。本病发病缓慢，病程较长，进行性加重。先天性腰椎椎管狭窄症发生在青年人，后天性多见于中老年病人。 病因病机 本病的发病原因多种多样，一般分为...
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