郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinph...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性 组织细胞增生 症，播散性 黄色瘤 和黄色 肉芽肿 密切相关。
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的 肉芽肿 组织，其中伴随有淋巴细胞和 炎性细胞浸润 ，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明...
鉴别 1. 幼年性黄色肉芽肿 特别是与小 结节 型幼年黄色 肉芽肿 鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部。组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。 2. 色素性荨麻疹 应与结节型色素性 荨麻疹 鉴别，后者摩擦后起 风团 ，组织病理检查可见大量肥大细胞。 3.肉样瘤 应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病理检查可见上...
组织细胞增生 症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性 肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christ...
诊断 诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛 病灶 内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 鉴别 1. 脂溢性皮炎 ：郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性 皮炎 ，但婴儿期脂溢性皮炎不会有全身症状和 肝脾肿大 。 2. 黄色瘤 ：郎格罕细胞增生症有黄色瘤表现时应与...
郎格罕细胞性组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）为组织细胞增生症Ⅰ型。郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，临床表现多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床症状和病变范围差异很大的综合征。迄今为止，病因尚未明了。随着化疗方法的进步，近年来此病的预后得到了明显的改善。
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
郎格罕斯 细胞组织 细胞 增生 症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的 疾病 .本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性 肿瘤 .也有人认为本病是...
由于吸烟与 肺组织细胞增生症 有着密切相关性，因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。 预后 此病多数预后良好，部分不治自愈，但累及多脏器者预后不佳。多数患者发展成弥漫性 肺间质纤维化 ，最后死于 呼吸衰竭 。
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