颅神经损害 常以 舌肌 最早受侵，出现 舌肌萎缩 ，伴有颤动，以后腭、咽、 喉肌 ， 咀嚼肌 等亦逐渐 萎缩 无力 ，以致病人 构音不清 ， 吞咽困难 ， 咀嚼 无力等。 球麻痹 可为首 发症 状或继肢体萎缩之后出现。舌肌萎缩亦可见于 鼻咽癌 。 舌肌萎缩的原因 由于 颅神经损害 而引起的 舌肌萎缩 。 舌肌萎缩的诊断 1、 鼻咽癌 直接侵犯或 淋巴结 转移...
腓骨肌萎缩症 又称Charcot-Marie-Tooth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要...
腓骨肌萎缩症 又称Charcot-Marie-Tooth 综合征 。为累及 腓骨 肌及其他 下肢 远端 肌肉 为主的 周围神经 遗传病 。通常是 常染色体 显性 遗传，少数为隐性遗传。分为 脱髓鞘 型和 轴索 型2型。 腓骨肌萎缩症（Charcot-Marie-Tooth，CMT）亦称为遗传性运动 感觉神经 病（HMSN），具有明显的 遗传异质性 ，临床主要...
简介： 臀肌萎缩 是肌原性 疾病 中进行性 肌营养不良症 (的 临床表现 。 臀肌萎缩的原因 病因：由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾病 ，表现为不同程度和分布的 骨骼肌 进行性加重的 无力 和 萎缩 。 臀肌萎缩的诊断 诊断： 进行性肌营养不良症 (progressive muscular dystrophy):是一组由 遗传因素 所致的 肌肉 急性 疾...
面部肌肉 萎缩 是指 横纹肌 营养不良 ， 肌肉 体积较正常缩小， 肌纤维 变细甚至消失。 神经 肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的 病理 变化外，更与 神经系统 有密切关系。 脊髓疾病 常导致肌肉营养不良而发生 肌肉萎缩 。 面肌萎缩的原因 一是末梢循环差;二是由于 神经损伤 导致 神经 传导障碍;三是由 神经末梢 炎或 面神经麻痹 后遗症 等 病症...
尺管综合征 运动和感觉检查时， 小指 及 环指 尺侧半掌面 感觉异常 和 手内肌萎缩 。 手内肌萎缩的原因 (一)发病原因 腕 尺神经 卡压最常见的病因为 结节 性压迫。有文献报道，29%～34%的病例因结节压迫引起。其中无明显 创伤 的病例中，86%的患者由结节性压迫引起，压迫 神经 的部位多数位于 三角骨 与 钩骨 的 关节 处。 肌肉 变异 ，如副 小...
武汉大学人民医院的刘涛等研究发现,磁共振弥散张量成像(DTI)可以客观、定量地评价锥体束病变,为肌萎缩侧索硬化症(ALS)的诊断提供有价值的信息。 研究人员根据世界 神经病学 联盟ALS诊断标准(1998),纳入了2005年4 ~12月间该院收治的20例患者,有明确上运动神经元(UMN)损害体征者16例(A组),仅有下运动神经元(LMN)损害体征者6例(B组...
抗肌萎缩蛋白 （dystrophin，Dys） 由X 染色体 短臂Xp21 基因 编码 作用 分布于 骨骼肌 和心机 细胞膜 的 质膜 面，起 细胞 支架作用，维持 肌纤维 完整性和抗牵拉功能。 病理 意义 Dys是 肌纤维膜 细胞骨架 的主要成分，与肌纤维膜 蛋白 紧密结合为抗肌萎缩蛋白 结合蛋白 ，这些蛋白与细胞的 层粘蛋白 连接，Dys减少引起 肌无力...
脊髓性肌萎缩 (spinal muscular atrophy， SMA )系指一类由于以 脊髓前角 细胞 为主的 变性 导致 肌无力 和 肌萎缩 的 疾病 。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于 常染色体隐性遗传病...
青年上肢远端肌萎缩 (juvenile myoatrophy of distal upper extremity)，首先由日本学者平山惠造(1959)所描述，故又称平山病。 本病是一种良性 自限性 运动神经元 疾病 ，在临床上与 运动神经元病 肌萎缩侧索硬化 、 脊髓 进行性肌萎缩 表现相似，但预后截然不同。发病年龄为青年，受累部位多为单侧 上肢 远端手部 ...
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