...肿痛,摸起来似有波动感,伴发热,应去骨科就诊。有外伤史的关节肿痛者,亦应到骨科就诊。 3.血液科: 青年男性病人,有血友病史的,突发关节肿痛,应考虑血友病性关节炎,挂血液科。 4.传染科 :来自牧区,急性起病的关节肿痛,伴发热者,应考虑到...
...1.临床特点 大多数患儿自幼即有出血倾向,出血严重程度与疾病的类型、vWF质或量的异常有关。多以皮肤黏膜尤其是鼻、齿龈出血为主。外伤、手术如拔牙、扁桃体摘除术后有过度出血。女性青春期可有月经过多。3型vWD患儿可有关节、软组织出血,极少数...
...诊断 根据皮肤黏膜出血史,创伤或手术时有过度出血倾向,女孩有月经过多史,有家族史者符合常染色体遗传规律,应考虑本病的可能。进一步的实验室检查如血小板形态及计数正常,活化的部分凝血活酶时间正常或延长,出血时间(Ivy法)延长,阿司匹林耐量...
...可并发贫血;过度出血可并发休克;可并发关节软组织出血;偶有并发颅内出血而危及生命者。...
...西医治疗 治疗目的即纠正出血时间和凝血异常,提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关,因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤,禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物,慎用抗凝药及溶栓...
...种产生Xa的机制。①内源性凝血过程,涉及4组凝血因子在钙存在的条件下被激活:接触激活的凝血因子:因子Ⅺ、Ⅻ与潮湿的表面相接触;抗血友病因子:因子Ⅷ、Ⅸ;血小板3因子(PF3);凝血酶原复合物,因子Ⅴ和Ⅹ。②外源性凝血过程,涉及3组凝血因子的...
...可在mdy小鼠肌肉表达,此外,对一些遗传病如血友病,地中海贫血、高雪氏病等正在探索中。我国复旦大学等单位对乙型血友病的基因治疗也进行了有意义的探索,他们在兔模型的基础上,将人第Ⅸ因子基因通过重组质粒(pcmvix)或重组反转录病毒(N2...
...现代医学认为对有出血倾向的某些全身性疾病,如白血病,过敏性紫癜,血小板减少性紫癜,恶性贫血,血友病,皮肤瘀斑等常为有力佐证。色泽暗黑则内有瘀血之象。特点为大便反易行,如《伤寒论》蓄血证237条说到:“阳明证,其人喜忘者,必有蓄血,所以然者,本有...
...血症可补充血浆或白蛋白液。3.严重感染 输血可提供抗体、补体等,以增强抗感染能力。输用浓缩粒细胞,同时采用针对性抗生素,对严重感染常可获得较好疗效。4.凝血异常 对凝血功能障碍的病人,手术前应输给有关的血液成分,如血友病应输抗血友病球蛋白,...
...欧洲药品监管局(EMEA)日前对患者和医疗专业人员发出警告表示,一些曾经用过重组人凝血因子Ⅷ治疗A型血友病的患者产生了针对此治疗的抗体,结果导致这些患者的出血不能得到有效控制。 EMEA表示,在严重的血友病患者体内抗体产生的风险高于那些...
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