本病为一慢性进行性,双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难,大多数病例为常染色体隐性遗传,但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传,而后者不常见。本病也可为某些综合征(例如Bassen-Kornzweig综合征,Laurence-Moon-Biedl综合征)的一部分。
发生 视网膜脱离 的概率为77%~96%。
视网膜为位于眼球后部内表面的一层感光膜。视神经从大脑延伸至视网膜中部附近,然后其神经纤维再分布于视网膜各个部分。视网膜中心部称为黄斑,黄斑部感光神经细胞密度最高,因此具有最敏锐的视觉分辨力。视网膜动脉和视网膜静脉伴随视神经进入眼内,并分支和分布于视网膜。如同视神经一样,视网膜也有丰富的血管供给血液和氧气。 眼前节的角膜和晶状体使光线聚焦于视网膜,视网膜神经细...
家族性渗出性玻璃体视网膜病变 (familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等, 眼底改变 与 早产儿视网膜病变 酷似,但本病发生于足月顺产 新生儿 ,无吸氧史,且多数有 常染色体 显性遗传的家族史,与后者不同。 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的病因 (一)发病原因 本病病因尚不完全清楚。 (...
视网膜色素变性是一种遗传进行性眼病,多于幼年或青春期发现,常双眼发病,也有病变仅发生在单眼。根据我国部分地区的调查资料,群体发病率约为1/3500。男多于女,常见一家族中数人同患此病,近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人常可同时有精神紊乱,癫痫或智力减退等症状,也有时拌有聋哑或先天畸形等症。该病早期主要表现为夜盲,以后逐渐发生视野缩窄与眼底视网膜色素沉着...
侏儒 - 视网膜萎缩 - 耳聋 综合征 (dwarfism-retinal atrophy-deafness syndrome)又称Cockayne综合征、Neill-Ding-Wall综合征、小头、 纹状体 小脑 钙化 和 脑白质营养不良 综合征、长肢侏儒综合征、 染色体 20- 三体综合征 等。本病征多于幼年起病,以长肢体 侏儒症 、 共济失调 、早老面...
注意与 急性视网膜坏死综合征 (ARN)相鉴别。急性视网膜坏死综合征是由 带状疱疹 病毒或 单纯疱疹 病毒等引起的一种坏死性视 网膜炎 ,可发生于正常人,也可发生于免疫功能受抑制的患者。典型地表现为周边部全层坏死性视网膜炎,以闭塞性动脉炎为主的视网膜血管炎,中等度以上的 玻璃体混浊 和炎症反应。后期易发生 视网膜脱离 ,不少患者有明显的前房炎症反应,此种疾病...
脉胳膜、 视网膜疾病 (H30-H36) H30 脉络膜视网膜炎 症 H30.0 局限性脉胳 视网膜 发炎 局限性: .脉胳 视网膜炎 .脉胳膜炎 .视网膜炎 .视网膜脉胳膜炎 H30.1 弥漫性脉胳视网膜发炎 弥漫性: .脉胳视网膜炎 .脉胳膜炎 .视网膜炎 .视网膜脉胳膜炎 排除: 渗出性视网膜病 ( H35.0 ) H30.2 后 睫状体 炎 睫状体扁...
视网膜中央动脉是视网膜内层营养的唯一来源。由于该动脉属于终末动脉,分支间无吻合,一旦发生阻塞,视网膜内层血供中断,引起急性缺血,使视功能急剧障碍。本病发病急骤。大多数为单眼,亦可在数日或数年后累及另眼。患者发病年龄多在40岁以上。性别方面无明显差异。
视网膜中央静脉阻塞(obstruction of the central retinal vein)远比 视网膜中央动脉阻塞 常见。视功能损害虽不如动脉阻塞急剧,但亦相当严重。部分病例可因继发 新生血管性青光眼 而完全失明。
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