最常见到的软组织恶性肿瘤之一。由于近年来将以往单独分类为我形性 横纹肌肉瘤 、多形性 脂肪肉瘤 和罕见的稀疏分化性 纤维肉瘤 等均归属于恶性纤维组织细胞瘤，所以，后者的发病数量增多，范围扩大。根据临床工作需要，又将上述病变分为数种变种。通常，在对无特殊细胞分化改变的多形性 肉瘤 重复进行检查时，即显示恶性纤维组织细胞瘤的形态特征。恶性纤维组织细胞瘤明显好发于...
诊断 根据临床表现、体征和实验室检查及通过组织病理学检查明确诊断。 鉴别 病理上应与 非典型纤维黄色瘤 区别，后者病变较小，起源于真皮，无向深部组织侵袭的趋势。 恶性纤维组织细胞瘤 常见涡纹状结构，而在 非典 型纤维 黄色瘤 则无此现象。
与 骨恶性纤维组织细胞瘤 相对应，有骨良性纤维组织细胞瘤（benign fibrous histiocytoma of bone，BFH），BFH与 非骨化性纤维瘤 （nonossifying fibroma，NOF）及干骺端纤维性缺陷（metaphysial fibrous defect，MFD）三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种疾病，使三病在名称上...
诊断 全面进行面神经功能检查，如泪腺、颌下腺分泌，镫骨肌反射及舌味觉试验等，颅底及乳突X线摄片，可见面神经管道有 骨质破坏 ，CT乳突和颅底扫描诊断意义更大。 鉴别 面神经肿瘤因其生长部位不同而临床表现各异，早期症状隐蔽，临床极易误诊。发生于桥小脑角的临床表现颇似 听神经瘤 ；发生于颞骨内，以突发性 面瘫 出现的又颇似Bell氏 麻痹 ，均需做影像学检查鉴别...
纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内，近来已认识到也常见于眶内。
(一)发病原因 本肿瘤发生原因不明，但大剂量放射线照射可引起 恶性纤维组织细胞瘤 。 (二)发病机制 本肿瘤来源于原始间叶细胞，此类细胞可向两个方向分化：具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤，组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。
诊断 MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下： ①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。 ②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。 ③多核瘤巨细胞的存在。 ④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 鉴别 MFH自O'Brien 1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为 纤维...
尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、 恶性淋巴瘤 、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。 肿块常呈多叶状，灰—白色，有时为黄色或黄褐色（脂质、含铁血黄素）肿块中，特别在粘膜样变种...
恶性纤维组织细胞瘤 是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。组织细胞源的良性或恶性、骨或软组织中肿瘤的概念是基于这样一种设想：组织细胞可以作为兼性纤维组织母细胞（facultative fibroblast），或者说原始的间质细胞可以发展为纤维母细胞和组织细胞这两种细胞。
神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。
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