...根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病： 1.肝内胆管发育不全。 2.周围肺动脉狭窄。 3.典型的面部特征。 4.脊柱前弓分裂。 5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。...
...内科外科男科性病妇科产科皮肤儿科老年科急诊科五官科传染科精神科肿瘤科中西医科不孕不育 呼吸内科心血管内科消化内科肾内科神经内科内分泌科血液科风湿科 第五日综合征胆管癌汞中毒肝炎双重感染肝纤维化肝损伤肝囊肿肝-甲状腺综合腹绞痛综合征结石性...
...家族性高脂蛋白血型Ⅰ型,家族性高乳糜微粒血症,原发性家族性高脂血症,肝脾肿大性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症,高胆固醇血症黄脂瘤病,特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征 急性腹型-高脂血综合征（Acute ...
...须注意与下列疾病相鉴别： 1.药物疹 特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后...
...XLR）。 （2）散发性。 2.继发性 继发性Fanconi综合征在小儿时期最多见，见于糖原累积病、半乳糖血症、肝豆状核变性、肾小管酸中毒及铅中毒等。总之凡是广泛累及近端肾小管再吸收功能的疾病均可引起。治疗除对症外，应针对原发病进行治疗。 （...
...新生儿肝脾大 在新生儿期，肝脾肿大是较常见的临床症状，而且引起肝脾肿大的疾病较多，诊断和治疗也较为困难。正常新生儿肝脏的上界一般在右锁骨中线第4肋间，下界一般在右肋缘下1～2cm，剑突下更易触及，约2cm。 脾脏在左锁骨中线肋缘下不能触及...
...脾大、肝硬化、锥体束征、癫痫发作、肥胖、高血压、肾性糖尿、氨基酸尿、蛋白尿、血尿，可出现Fanconi综合征、发生急性溶血、出血、骨质疏松、骨（软骨）变性、关节畸形。可致严重肝功能衰竭，在数周内死亡，可并发溶血性贫血和失血性贫血，脾功能...
...薛立斋曰∶一妇人经闭八月，肚腹渐大，面色或青或黄，用胎证药不应。诊视之，面青脉涩，寒热往来，肝经血病也。面黄腹大，少食倦体，脾经血病也。此郁怒伤脾肝之证，非胎也。不信，仍用治胎散，不验，用加味归脾、逍遥二药愈。慎斋按∶以上四条，序孕妇有...
...吴鹤洲如夫人，病胃脘痛，医有认为虫者，有认为火者，又有认为痰、为气、为食、为虚、为血、为寒者。诸说纷纷，百治不效，群然指为怪疾。请予诊，两手大而无力，皆六至，予曰∶岂怪耶？肝脾相胜之症耳。东垣治例，腹痛以芍药为君，恶热而痛，加黄柏效，效...
...本病征的发病年龄自8～65岁，很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血（血红蛋白大多在60～100g/L），肝脏及脾脏肿大，以后者尤为明显。骨髓象明显增生，贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复...
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