...诊。 鉴别 本病应与其他原因所致的肝内型 门静脉高压 加以鉴别。与 小儿肝硬化 的鉴别要点有：①本病多在10岁以内出现门静脉高压，而小儿 肝硬化 多在10岁以上始有临床症状；②本病肝功能正常，而肝 硬化 多有 肝炎 史，肝功能有改变；③本病肝脏病理改变以汇管区纤维组织增生为主，肝小叶及肝细胞结构正常。此外本病尚需与 肝豆状核变性 、 半乳糖血症 等疾病鉴别。
角膜变性 （cornealdegeneration），一般是指 角膜营养不良 性退行性变引起的 角膜混浊 。病情进展缓慢，病变形态各异。常为双侧性，多不伴有 充血 、疼痛等 炎症 刺激 症状 。仅部分患者可发生在炎症之后。 病理 组织切片 检查，无炎性 细胞 浸润 ，仅在 角膜 组织内，出现各种类型的退行性变性。如 脂肪变性 、 钙质沉着 、 玻璃样变性 等...
副肿瘤性小脑变性 (paraneoplastic cerebellar degeneration，PCD)曾被认为较罕见，文献追踪报告显示，约半数非家族性迟发性 小脑皮质 萎缩 患者迟早会发生 肿瘤 。 病理 组织学 特征是Purkinje 细胞 大量消失，脑实质 炎性细胞浸润 不明显。 副肿瘤性小脑变性的病因 (一)发病原因 病因目前并不十分清楚，目前倾向...
...可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质 营养不良 、脊髓 小脑性共济失调 、 肝豆状核变性 及家族性 低蛋白血症 等，也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 ...
【概述】 脊髓亚急性联合变性 (slabactlte cornbined degeneration of the spinal cord)是由于维生素B12缺乏引起的 神经系统 变性 疾病 ，故又称 维生素B12 缺乏症；通常与 恶性贫血 一起伴发，又因其 临床表现 以 脊髓 后索 和侧索损害出现深感觉缺失、 感觉性 共济失调 及 痉挛性瘫痪 为主，常伴有周...
变性性近视 亦称 病理性近视 (pathologic myopia)，患者中年之后，眼底出现种种退行性 变性 者，称为 变性近视 。 变性性近视的眼底损害的病因 (一)发病原因 遗传 已被确认为主要因素。其遗传方式有 常染色体隐性遗传 ，也有 显性 及X- 性连锁遗传 ，且具有高度 遗传异质性 。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事...
Terrien角膜边缘性变性 (Terriens Marginal Degeneration，TMD)是 角膜 边缘部 变性 的一种特殊类型，较少见，主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜 实质层 萎缩 、沟状变薄，最终发生角膜向前膨隆、 穿孔 、 虹膜脱出 而致 眼球 严重受损。 Terrien角膜边缘性变性的病因 (一)发病原因 确切...
胼胝体进行性变性 既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于 慢性酒精中毒 的罕见 疾病 。多为中年男性，常与 营养不良 和其他 酒精 性疾病共存。病变主要侵犯 胼胝体 中间层，其次为邻近的 大脑 白质 和 小脑中脚 也可受累。无特异治疗方法，预后不良。 胼胝体进行性变性的病因 (一)发病原因 本病属于与 酒精中毒 有关，但发病机制...
...各类肝衰竭的典型病理表现[10]。（1）急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，坏死面积≥肝实质的2/3；或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架不塌陷或非完全性塌陷。 （2）亚急性肝衰竭：肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死；较陈旧的坏死区 网状纤维 塌陷，或有 胶原纤维 沉积；残留肝细胞有程度不等的再生，并可见细、小 胆管 增生 和 胆汁淤...
细胞浆 内出现的脂滴超过 生理 范围，或正常不出现脂滴的 细胞 中出现脂滴，即称为脂肪变。 肝脏 是脂肪酸代谢的主要器官， 肝脂肪变 较常见，严重时几乎所有的 肝细胞 均发生脂肪变， 肝脏肿大 ，可有轻度 压痛 及 肝功能异常 ，称为 脂肪肝 。 肝脂肪变的原因 肝脂肪变 的机理有以下几方面： ① 脂蛋白 合成障碍，不能将脂肪运输出去，故造成脂肪在 肝细胞 ...
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