...5岁以下儿童单发病变，如在头6～12个月内，病变不继续扩展，其他部位未再发现新的病灶，一般预后较好。如在病程中出现贫血或肝脾肿大，多表示病变趋于恶化。婴儿恶性网织细胞增殖症预后不佳；很少有长期存活者，如同时有肺内病变，死亡率高。...
...临床表现分为两型： 1.I型无症状型二碱基氨基酸尿。以赖氨酸为主，无症状。 2.Ⅱ型为重症二碱基氨基酸尿。 (1)血浆二碱基氨基酸浓度下降。 (2)蛋白质不耐受综合征：呕吐、腹泻、高氨血症。 (3)肝脾肿大，生长及发育障碍。...
...病名。即慢性疟疾或疟疾反复发作所致的肝脾肿大。亦称疟母。见《鸡鸣录》。《症因脉治·疟母》：“即痰血痃癖也。疟久不愈，胸腹胁肋，有症瘕痞癖，为患不瘥，此疟母之症也。”详见疟母条。...
...病名。即慢性疟疾或疟疾反复发作所致的肝脾肿大。亦称疟母。见《鸡鸣录》。《症因脉治·疟母》：“即痰血痃癖也。疟久不愈，胸腹胁肋，有症瘕痞癖，为患不瘥，此疟母之症也。”详见疟母条。...
...诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。发热、贫血、肝脾肿大、耳流脓伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性组织细胞增生症Ⅰ型。突眼、尿崩症、颅骨缺损是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型...
...和运动障碍症状。患儿外貌严重异常，呈Hurler综合征样粗笨面容，前额突出，鼻梁扁平，眼间距增宽，齿龈肥 厚，伸舌、短颈和多毛症。多数病例无角膜浑浊，但所有病人均有腰椎改变和眼底黄斑部有樱桃红斑点。还有肝脾肿大及多发性骨发育不良畸形，皮肤...
...皮肤表现为发疹性黄瘤，动脉硬化发生率情况尚不清楚，可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状，甘油三酯持续增高，而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。 根据临床表现，皮损特点...
...在出生后6～12个月内发育正常，以后则出现较轻的运动迟钝。本型病人最早的体征为角膜浑浊，角膜上皮层和基质均可受累。可出现四肢肌张力低下、腱反射亢进及踝阵挛。无面容粗笨，无肝脾肿大或有轻度肿大，同其他几型黏脂贮积症一样，也无黏多糖尿。...
...本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱、精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以脾大明显，甚可达盆腔质地亦较硬，由于脾肿大，腹部多较膨隆，可伴有维生素D缺乏病...
...1.神经系统可并发痉挛性瘫痪。 2.循环系统 可并发心脏肥大、肺动脉高压，冠状动脉广泛梗死，可引起猝死。 3.呼吸系统可并发通气障碍，肺炎与支气管炎。 4.消化系统可并发肝脾肿大、有时可有脐疝或股疝。 5五官可并发眼球突出或视网膜病变，...
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