...智力减退、出现痴呆，常有癫痫发作、视神经萎缩、不规则高热、最后呈去大脑强直状态、偏瘫、共济失调。多在3～12岁死亡。...
...可呈癫痫持续状态，引起脑积水，失明，截瘫，假性肌肥大和钙化。可并发囊虫性脑膜炎，交通性脑积水，共济失调，并发脑疝等。...
...可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足， 深感觉障碍和括约肌障碍，运动障碍易发生摔伤。...
...出现呼吸性碱中毒、呼吸暂停，可有惊厥发作，常致昏迷，进行性脑干功能减弱，颅内压增高，继发感染，共济失调，行为异常，可有发育不良，智力落后等。...
...通常与恶性贫血一起伴发，又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴有周围性感觉障碍。...
...剧烈腹痛,斜颈痉挛,耳胀,口周感觉异常,泌乳抑制,皮肤色素沉着学校表现或工作表现退步摇晃欲倒/共济失调痉挛性截瘫霍-谢二氏综合征....
...需与其他病因如脂类沉积病、围生期疾病、神经系统损伤等导致的精神发育迟缓，癫痫发作、震颤、共济失调、腱反射亢进及肝病、皮炎等相鉴别。...
...1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。 2.本病亚急性或缓慢起病，出现小脑体征，主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调，呈阔基底站姿和步态，步态不稳，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，...
...诊断 1993年Gambetti等提出了如下的诊断标准： 1.常染色显体性疾病，成年期发病，病程6～32个月。 2.呈现治疗无效的顽固失眠症、家族性自主神经机能异常、记忆障碍、共济失调和（或）肌阵挛、锥体束和锥体外束征。 3.129Met...
...小脑机能丧失症状如下： l、共济失调：由于小脑调节作用缺失，病人站立不稳，摇晃、步态不稳，为醉汉步态：行走时两腿远分，左右摇摆，双上肢屈曲前伸如将跌倒之状。 并足站立困难。一般不能用一只足站立，但睁眼或闭眼对站立的稳定性影响不大。笔迹异常...
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