...克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。 （二）成人型多见于20～40岁，多表现为十二指肠慢性不全性梗阻的症状，而且症状出现愈早，十二指肠梗阻的表现也愈严重。病人主要表现有反复上腹痛和呕吐，呈阵发性发作，进食后腹痛加重，呕吐后可缓解，呕吐物为胃...
...（一）发病原因 病因目前无一致看法，可能是胚胎发育中输尿管肌层的增生或肌束与原纤维间的比例失调，输尿管下端近膀胱处狭窄，狭窄段与扩张段呈鲜明对比。部分病例可见输尿管下端腔内有横向黏膜皱褶或帆布样瓣膜。 远端无动力性巨输尿管无解剖上狭窄，但...
...或/和肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉压升高的程度，<40%者为轻度，40～70%者为中度，>70%者为重度。根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算...
...气管先天性疾病指出生后即呈现程度轻重不等的阻塞性呼吸困难。吸气时可出现喘鸣，喂食困难，生长发育延缓。狭窄程度严重者吸气时锁骨上窝、肋间软组织和剑突下软组织凹陷，并发呼吸道感染时上述症状加重，X线气管断层摄片和内窥镜检查可明确诊断，气管...
...病人出现肠管狭窄。克隆病累及肛管直肠者，病变多在齿线以上，少数可在肛管。这种狭窄多呈管状，并逐渐向正常肠管移行，与先天性和损伤性环状狭窄不同。若肛管直肠狭窄又伴脓肿、瘘管者应高度重视，进一步追踪。 5）肠结核：增生性肠结核的病人，由于结核性...
...本病常与房室管畸形、大动脉错位、单心室、心房间隔缺损、心室间隔缺损、左心室流出道或主动脉出口狭窄、主动脉缩窄、法乐四联症等多种先天性心脏血管疾病合并存在，严重者可并发肺循环高压。对于接受手术的患儿，还可能并发一些术后并发症，包括：低心排...
...新生婴儿可因血小板减少而见紫红色出血斑点，因肝病或溶血而见黄疸，严重贫血，面色苍白或蜡黄，肝脏，脾脏肿大。心脏畸形也颇常见，可见各种类型的先天性心脏病，如动脉导管未闭，房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉狭窄或心脏的复合畸形。眼的病变有单侧或双侧的...
...60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是最常见的症状，在儿童往往为最先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性...
...闭锁。北京儿童医院曾见到7例肠闭锁，切除标本的肠腔内呈肠套叠改变，并多次见到肠闭锁合并腹腔内粘连及散在钙化灶的病例。先天性肠闭锁最常见于空肠下段及回肠，十二指肠次之，结肠闭锁则较为少见。而肠狭窄则以十二指肠最多，回肠较少。肠闭锁有两种病理...
...喉在胚胎期发育异常所致的喉畸形，在临床少见，一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多，包括喉软骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，声门下狭窄，喉闭锁，喉裂，喉鸣，声带发育不良和喉下垂。【诊断】1．先天性喉软骨畸形：畸形表现为，会厌部分或完全裂开，会厌过...
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