费尔蒂(Felty)综合征首先由Felty(1924)报道,其特点为类风湿关节炎合并脾肿大和白细胞减少,与普通型类风湿关节炎不同。Hanrakar等(1932)把具有类风湿关节炎、脾肿大和白细胞减少三个主症的疾病称为费尔蒂综合征。至今已报道许多病例,多数认为本综合征是类风湿关节炎的亚型。近年已明确本综合征具有特征性免疫异常,逐渐成为一个独立疾病。
病理改变主要为肝、 脾肿大 ,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦 扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小 结节 。脾脏多明显肿大,肿大的程度与 脾功能亢进 成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。
治疗学术语。系消法之一。用软坚散结或消瘀的药物,消散或破削坚硬积块的治法。适用于血瘀、气结,或湿痰凝聚所致的症块、肿核等。如 肝脾肿大 ,用 鳖甲煎丸 之类。
攻坚 ,治疗学术语。系 消法 之一。用 软坚散结 或 消瘀 的药物,消散或破削坚硬 积块 的治法。适用于 血瘀 、 气结 ,或 湿痰 凝聚所致的症块、肿核等。如 肝脾肿大 ,用 鳖甲煎丸 之类。
治疗学术语。系消法之一。用软坚散结或消瘀的药物,消散或破削坚硬积块的治法。适用于血瘀、气结,或湿痰凝聚所致的症块、肿核等。如 肝脾肿大 ,用 鳖甲煎丸 之类。
鉴别诊断:1. 新生儿肝炎综合征 该综合征是新生儿时期最常见的 肝脾肿大 的原因。大都在生后1~2周开始发病,除 黄疸 外,尿色深呈浓茶色,大便逐渐变为灰白色,肝 脾肿大 轻度至中度,质地韧,表面光滑。血清胆红素明显增高,甲种胎儿蛋白可以强阳性。应注意和 胆道闭锁 相区别,必要时做肝活组织检查和131I-玫瑰红排泄试验。
有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性 黄疸 ,伴 脂肪泻 , 肝脾肿大 及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。 本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深, 皮肤瘙痒 , 鼻衄 ,肝 脾肿大 , 脂肪痢 ,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者 烦躁不安 ,吸收不良,发育不良, 佝偻病 。
常见的并发症有: 1.水疱破溃后可并发感染; 2.新生儿 单纯疱疹 严重者可并发发热、呼吸困难、黄疸肝脾肿大、意识障碍等; 3.孕母感染单纯疱疹病毒可导致胎儿小头畸形
鳖甲 【性味】咸、寒。 【功用】(1) 滋阴 潜阳:用于阴虚 发热 、 盗汗 。配青蒿治午后 潮热 。 (2) 软坚散结 :用于 症瘕 肿块(如 肝脾肿大 ),常配三棱、莪术。 【用法】10~30克。先煎。滋阴 退热 宜 生用 ; 软坚 散结 宜醋炙用。
由于门静脉血流受阻,血液淤滞或血流量增加,导致门静脉压力增高的一组病理综合征。临床表现为 脾肿大 、 脾功能亢进 、食管及胃底 静脉曲张 并发破裂、 上消化道出血 和 腹水 等。
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