应与慢性外源性 过敏性肺炎 、非淋巴管平滑肌瘤和 韦格内肉芽肿 等相鉴别。
诊断 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。 鉴别 应与继发性海蓝 组织细胞增生 鉴别，如ITP、慢粒、 真性红细胞增多症 、 地中海贫血 、 多发性骨髓瘤 、及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Sch...
组织细胞增生 症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性 肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christ...
恶性 组织细胞增生 症（malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
诊断 需临床、放射线及病理三方面配合诊断。 发热 、 贫血 、 肝脾肿大 、 耳流脓 伴典型皮疹时，要考虑郎格罕细胞性 组织细胞增生 症Ⅰ型。突眼、 尿崩症 、 颅骨缺损 是Ⅱ型综合征典型表现，应疑及本病。典型的骨X线变化，皮疹印片或活检、骨病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。实验室检查S-100蛋白染色阳性，电镜找到Birbeck颗粒支持本病...
鉴别 1. 幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2. 丘疹 性 黄色瘤 同幼年性黄色 肉芽肿 。 3.多中心网状 组织细胞增生 症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4. 良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别。 5. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 根据本病...
...括高能营养），血制品，皮肤护理，理疗以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少听道，皮肤和牙龈损害。施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。头 皮脂 溢性样 皮炎 可使用含硒质洗发液（每周2次）。若洗发液无效，可局部少量使用皮质类固醇药剂，以在短期内控制小的 病灶 。对 尿崩症 或有其他的 垂体功能减退 症状的患者大多需补充激素治疗。 ...
...年，多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型，起病隐匿，病程长，均有 肝脾肿大 ， 脾大 一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因 血小板减少 ，皮肤可见 紫癜 ，少数病人有 黄疸 ，可呈进行性 肝功能衰竭 ，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像 肺结核 或 结节病 。
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