全身性发疹性组织细胞增生症（General Eruptive Histiocytosis，GEH）为一种 丘疹 性、非脂质性、自愈性 组织细胞增生 症，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人；1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。
组织细胞增生 症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性 肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种疾病。这三种疾病的临床表现和病理变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-Christ...
恶性 组织细胞增生 症（malignant histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与 良性头部组织细胞增生症 ，播散性 黄瘤 和黄色 肉芽肿 相互重叠。因而密切有关。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
...原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性 血小板减少性紫癜 、慢性粒细胞 白血病 、儿童慢性 肉芽肿 、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、 地中海贫血 、脂蛋白血症、 多发性骨髓瘤 等。 （二）发病机制 可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3...
恶性 组织细胞增生 病简称恶组，是一种主要改变为全身进行性单核-吞噬细胞系统的组织细胞及其前身细胞弥漫性浸润的恶性疾病。 病 因 病因不明，可能与肿瘤病毒或基因异常有关，但尚未确定。 临床表现 多见于成人，以表壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称...
...不明显， 爆裂音 和 杵状指（趾） 皆不常见。可发生继发性 肺动脉高压 ；在进展期可见肺心病的表现。常规实验室检查常没有意义，而且周围血嗜酸细胞计数正常。 病史及物理检查是对疑诊肺LCH病人诊断评估的第一步，不幸的是其症状和体征常无特异性，而且常提示其他更常见的肺病变，如50岁的吸烟者出现 气喘 、 咳嗽 和 呼吸困难 ，COPD比LCH更多见；然而，当出现...
...发炎 、坏死、萎缩、 牙齿 松动、脱落也常见。肺部受累重者可见 气喘 和发绀。本型病程迁延、病变新旧交替，最终多数病人恢复健康。 3.骨嗜酸细胞 肉芽肿 为单纯骨损害型。是本症中预后最好的一型，多发于4～7岁小儿，但也可见于婴儿或成人，任何骨骼均可受累，但以颅骨、四肢骨、脊椎、骨盆最常见。 病灶 多为单发、亦可多发、患者除骨骼病变外多无其他症状或仅有低热。不...
...则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为...
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