...(一)发病原因 显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。 (二)发病机制 本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16...
...脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎,几年前从IPF中分离出来,但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容...
...报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。 脱屑性间质性肺炎属间质性肺炎。主要组织学特点如下:①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内;②肺泡内蓄积有巨噬细胞,并有PAS染色阳性、抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于...
...防寒保温,加强营养,加强护理,防止感染,防止疲劳,严密观察患者全身情况积极治疗原发病。 ⒈避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。 ⒉宜食高蛋白食物,多吃水果蔬菜,忌饮酒及辛辣刺激性食物。 ⒊对药物过敏所致的红皮病,治疗...
...根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长等特点,本病诊断不难,重要的是寻找病因,作出病因诊断。本病应与性表皮坏死松解症型药疹、落叶性天疱疮相鉴别。 (一)中毒性表皮坏死松解症型药疹 虽有高热、广泛大片红斑及大疱性皮损,但...
...远期可并发肺心病。末梢血嗜酸细胞可见增高。 X线表现,两肺有对称性磨玻璃模糊阴影,在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影,从肺门向两侧肺底伸展,有时并发自发性气胸或胸水。 病肺肉眼观呈灰黄色、坚实、无气。镜检,最显著的特征是肺泡腔内有大量脱屑...
...约占0.98%。常见于寻常型治疗不当或脓疱性银屑病消退后,表现为全身皮肤弥漫性潮红、浸润、肿胀、脱屑,皮损间可有正常皮肤,称为“皮岛”。可见发热、畏寒、头痛等症状。伴淋巴结肿大,白细胞计数可增高。皮损消退后可出现寻常型银屑病的表现。 儿童...
...间质性膀胱炎、局限性外阴炎和脱屑性阴道炎综合征病人有尿频、脓尿和膀胱痛,夜尿症、外阴瘙痒、外阴部不适感、性交困难、性交时疼痛、异常阴道分泌物、异常生殖道气味,前庭可有病损,尿道压痛和膀胱压痛。 处女膜外侧前庭处有小的红斑性病损,其他检查均...
...,如结核扩散,十二指肠溃疡穿孔,以及原有的肾盂肾炎、血栓形成和出血性肠炎因机体抵抗力降低而恶化。 (2)继发于恶性肿瘤的红皮病患者,常因恶性疾病得不到有效治疗而死亡。 (3)直接死于剥脱性皮炎的各种严重并发病,常见并发病大致有如下几种: ①...
...脱屑型间质性肺炎需要与以下疾病相鉴别:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎。 DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者...
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