...研究证实细菌、 真菌感染 与LCH的相关性。病毒曾经被疑为LCH的病因,有人提出LCH可能是感染 人类 疱疹 病毒-6(HHV-6)和人类巨细胞病毒(HCMV)所致,但至今尚缺乏有力证据。HHV-8感染在LCH发病中所占的位置也尚未被确定。总之LCH的超微结构研究未发现病毒颗粒或病毒特异细胞产物。 (二)发病机制 1.发病机制 正常的LC起源于骨髓的CD34...
恶性 组织细胞增生 症(malignant histiocytosis)是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄,较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见,约为2~3:1。临床表现为不规则 发热 , 乏力 , 消瘦 ,全身 淋巴结肿大 ,肝、 脾肿大 ,有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行...
...然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因。本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为,铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用。铃蟾肽是由神经内分泌细胞产生的一种神经肽,吸烟者肺脏中这种细胞增加。铃蟾肽样肽能趋化单核细胞、促进上皮和成纤维细胞有丝分裂,以及刺激细胞因子产生。因此这几种显着特征支持有关这些肽类在LCH的炎症和纤维化中发挥作用这一假说。 烟草 糖蛋白和其...
...或囊状改变,而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎,但椎间隙不变窄,很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生 脊神经压迫 ,少数有椎旁 软组织肿胀 。颌骨病变可表现为 牙槽突型 和颌骨体形两种。 (3)淋巴结 LCH的淋巴结病变可表现为三种形式。①单纯的淋巴结病变,即称为淋巴结原发性嗜酸细胞 肉芽肿 ;②为局限性或局灶性LCH的伴随病变,常牵涉到溶骨性损害...
(一)发病原因 病因尚不清楚。可能是与病毒免疫学和新生物有关。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。可能与朗格汉斯细胞组织细胞检验相似。
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但...
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围...
多中心性网状组织细胞增生症 (multicentric reticulo-histiocytosis)也称 网状组织 细胞 肉芽肿 、网状组织细胞 增生 症等。其基本特征为 皮肤 或 黏膜 有单发或多发性丘疹或 结节 ,伴有 关节病 变,有时可合并全身或局部 症状 和 体征 ,典型组织像为组织细胞和 多核 巨细胞 浸润 。 多中心性网状组织细胞增生症的病因 ...
本组疾病包括嗜伊红 肉芽肿 、韩雪柯病及勒雪病三种类型,由于发病年龄、病变部位和郎格罕斯细胞增生的程度不同,而出现不同的症状、病程及预后。 嗜伊红肉芽肿(eosinophilic granuloma) 为慢性局限型,好发生于儿童及青少年,成年人也可发生,男性多见,本病多发生于骨内,病变可为孤立性或多发性,颅骨、下颌骨、肋骨是最常受侵犯的部位,个别病例可累...
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),又称Rosai-Dorfman 综合征 ,其病因未明,好发于儿童及青少年,是一种少见的良性 自限性疾病 。 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病的病因 (一)发病原因 病因不明,可能与 EB病毒 、 疱疹病毒 感染 及机体...
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