...本身病变如动脉粥样硬化性狭窄和畸形等更易发病。颈交感神经丛受到直接或间接刺激，引起椎动脉痉挛或反射性内耳循环障碍而发病。反射异常也可引起，如环枕关节及上三个颈椎关节囊中的颈反射感受器受到各种刺激，其冲动可传至小脑或前庭神经核产生眩晕和平衡障碍...
...本组疾病的共同特点为缓慢进展的共济运动障碍。临床分型如下： 1. Friedreich共济失调：为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。双下肢感觉明显减退，腱反射减弱或消失，肌张力低下。锥体束受累明显时，也可腱反射活跃，出现病理征。多数病人有...
...可有较大差异。常见有下列类型。【临床表现及分型】一、Friedreich为常染色体隐藏性遗传，亦有显性遗传。病理改变可见整个脊髓发育细小，以胸段最重。主要病变在后索及侧索。本型多于儿童期起病，进展缓慢。最初症状为双下肢共济失调，走路不稳，步态...
...摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，...
...不能排出，导致囊肿形成。 3.前庭大腺管损伤 个别病例可能由于分娩时，阴道、会阴外侧部裂伤和会阴侧切时损伤腺管或会阴侧切口愈合后发生较严重的瘢痕组织收缩导致前庭大腺管口阻塞形成囊肿。 (二)发病机制 囊肿内容物为透明的黏液，很少有浆液性。...
...，将腺管切断，腺体内的液体无法排出，长期积存到一定程度后，就会引起前庭大腺囊肿。囊性肿物小时，患者多无症状，肿物增大后，外阴患侧肿大。检察时见外阴患侧肿大，可触及囊性肿物，与皮肤有粘连，该侧小阴唇被展平，阴道口被挤向健侧，囊肿较大时可有局部...
...1.神经学表现 共济失调出现于1岁内者20%，2岁65%，4岁85%，少数病例可延迟至4～5岁才出现。病情进展缓慢，但呈进行性，最终导致严重的运动障碍。典型的表现是患者注视快速运动的物体时，头部转动快于眼球运动。一些病例出现智力发育迟缓，...
...弗里德赖希共济失调 弗里德赖希共济失调（ Friedreich's ataxia ，FRDA） 是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1 ～2/ 10 万人。...
...1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调。常于婴儿期即出现。起初主要影响躯干和头部。病儿开始学走路时步态摇晃，两腿分得很宽。继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性。病儿常因此而延迟走路年龄。腱反射减弱或消失。跖反射为屈性，...
...共济失调3型（SCA-3）与本病是等位基因病，都由于MJD-1基因突变引起，但是主要见于成人，说明此突变有明显的临床异质性。 小脑齿状核及红核变性。黑质和纹状体有神经元脱失。锥体束和周围运动单位也有变性。最终全部运动系统变性。...
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